روز هموفیلی

17 آوریل هر سال به عنوان وز جهانی هموفیلی تعیین شده است تا آگاهی عمومی نسبت به هموفیلی و دیگر اختلالات خونی ارثی افزایش پیدا کند. تلاش برای افزایش آگاهی نسبت به اینگونه بیماری ها بسیار مهم است زیرا افزایش آگاهی باعث تشخیص بهتر و دسترسی به مراقبت های لازم برای افراد مبتلا می شود.

روز جهانی هموفیلی در سال 1989 و توسط فدراسیون جهانی هموفیلی WFH تعیین شد.به احترام فرانک اشنابل Frank Schnabel موسس فدراسیون جهانی هموفیلی  17 آوریل یعنی روز تولد وی به عنوان روز جهانی هموفیلی در نظر گرفته شد.

شعار روز جهانی هموفیلی در سال 2018 به این شرح است: به اشتراک گذاشتن دانش، ما را قوی تر می سازد.

در روز جهانی هموفیلی دانش و تجربیات شخصی خود را با یکدیگر به اشتراک بگذارید. در ادامه به معرفی بیماری هموفیلی می پردازیم.
هموفیلی چیست ؟

هموفیلی یک اختلال نادر است که در آن خون به طور طبیعی لخته نمی شود چرا که پروتئین های لخته کننده به اندازه کافی در خون وجود ندارد. اگر به هموفیلی مبتلا باشید، بعد از یک جراحت بیشتر از فرد سالم خونریزی خواهید داشت.

بریدگی های کوچک معمولا مشکل ساز نیستند. بزرگترین نگرانی مربوط به خونریزی های عمیق داخلی است، به ویژه در زانو، مچ و آرنج. خونریزی های داخلی می توانند به اندام ها و بافت های داخلی آسیب زده و حتی باعث مرگ شوند.

هموفیلی یک اختلال ژنتیکی و ارثی است. درمان هموفیلی شامل جایگزین کردن منظم عوامل لخته کننده ای که کاهش پیدا کرده اند.

نشانه های هموفیلی

✔️ پیشنهاد مقاله مرتبط :  روز جهانی زبان مادری ( 21 فوریه )

نشانه های هموفیلی در افراد مختلف یکسان نیست و بستگی به سطح عوامل لخته کننده خون دارد. اگر عوامل لخته کننده خون به میزان خفیفی پایین باشد، ممکن است فقط بعد از جراحی یا آسیب دیدگی شدید خونریزی کنید. اگر کمبود عامل لخته کننده شدید باشد، دچار خونریزی های ناگهانی خواهید شد.

نشانه های خونریزی ناگهانی را بشناسید

خونریزی شدید و بدون دلیل از بریدگی ها یا آسیب دیدگی ها یا بعد از جراحی یا درمان دندانپزشکی

کبودی های بزرگ و عمیق

خونریزی غیر طبیعی بعد از واکسن زدن

درد، التهاب یا سفتی مفاصل

وجود خون در ادرار یا مدفوع

خون دماغ بدون دلیل

در نوزادان تحریک پذیری بی دلیل

خونریزی مغزی

در افراد مبتلا به هموفیلی شدید یک ضربه ساده به سر می تواند باعث خونریزی مغزی شود. این اتفاق به ندرت رخ می دهد، اما یکی از جدی ترین پیامدهایی است که می تواند رخ دهد. در ادامه به نشانه های خونریزی مغزی اشاره می کنیم.
نشانه های خونریزی مغزی

سردرد شدید و طولانی
استفراغ مکرر
خواب آلودگی یا بی حالی
دو بینی
ضعف ناگهانی
تشنج

زمان مراجعه به پزشک برای بیماری هموفیلی

در صورت مشاهده هر یک از علائم زیر در خود یا فرزندتان بلافاصله به پزشک مراجعه کنید:

– مشاهده نشانه های خونریزی مغزی که در بالا بیان شد

– آسیب دیدگی که خونریزی آن متوقف نمی شود

– التهاب مفاصل که در زمان لمس کردن داغ هستند و در زمان خم کردن مفاصل درد احساس می شود

علت هموفیلی

زمانی که دچار خونریزی می شوید، بدن به طور طبیعی سلول های خون را کنار یکدیگر جمع می کند تا لخته خون تشکیل شود و خونریزی متوقف شود. فرایند لخته شدن خون توسط برخی ذرات خاص در خون انجام می شود. هموفیلی زمانی رخ می دهد که یکی از این عوامل لخته کننده در خون کم باشند.

✔️ پیشنهاد مقاله مرتبط :  روز جهانی جنگل

انواع مختلفی از هموفیلی وجود دارد و اکثر آنها ارثی هستند. با این حال حدود 30 درصد مبتلایان به هموفیلی هیچ سابقه خانوادگی از این اختلال را ندارند. در این افراد یک تغییر غیر منتظره (جهش خود به خود) در یکی از ژن های مرتبط به هموفیلی اتفاق می افتد.

هموفیلی غیر ارثی یک شرایط نادر است و زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن عوامل لخته کننده را در خون مورد حمله قرار می دهد. حمله سیستم ایمنی به عوامل لخته کننده به یکی از عوامل زیر مرتبط می شود:

بارداری
شرایط خود ایمنی
سرطان
اسکلروزیس چند گانه یا ام اس

هموفیلی ارثی یا ژنتیکی

هموفیلی ژنتیکی یکی از رایج ترین انواع هموفیلی است که ژن عامل در کرموزوم X قرار دارد. هر کس دارای دو کرموزوم جنسیتی است که هر یک را از والدین خود گرفته است. دخترها یک کرموزوم X از پدر و یک کرموزوم X از مادر دریافت می کنند. پسرها یک کرموزوم X از مادر و یک کرموزوم Y از پدر دریافت می کنند.
این توضیحات نشان می دهد تقریبا همیشه این بیماری در پسرها رخ می دهد و از طریق یکی از ژن های مادر به پسر می رسد. اکثر خانم هایی که دارای ژن معیوب هستند، ناقل این بیماری هستند و هیچ نشانه ای از هموفیلی را مشاهده نمی کنند. اما برخی خانم ها هم در صورتی که عوامل لخته کننده در خونشان کاهش پیدا کند، علائم هموفیلی را مشاهده می کنند.

پیامدهای هموفیلی

پیامدهای هموفیلی عبارتند از:

خونریزی های عمیق داخلی

خونریزی هایی که در عمق عضلات رخ می دهند باعث التهاب اندام می شوند. التهاب باعث فشار وارد کردن به عصب ها می شود و منجر به بی حسی یا درد خواهد شد.

✔️ پیشنهاد مقاله مرتبط :  روز جهانی ارتباطات

آسیب دیدن مفاصل

خونریزی داخلی ممکن است به مفاصل نیز فشار وارد کند و منجر به بروز درد شدید شود. این شرایط اگر درمان نشود، خونریزی های مداوم داخلی ممکن است باعث آرتریت یا خراب شدن مفاصل شود.

عفونت

افراد مبتلا به هموفیلی احتمالا بیشتر انتقال خون داشته باشند که این مسئله خطر دریافت محصولات خونی آلوده را در این افراد افزایش می دهد. محصولات خونی بعد از نیمه دهه 1980 به دلیل انجام تست های غربالگری هپاتیت و HIV سالم تر شدند.

واکنش معکوس به درمان مشکل لخته شدن خون
در برخی مبتلایان به هموفیلی، سیستم ایمنی به عوامل لخته کننده ای که برای درمان خونریزی استفاده می شوند، یک واکنش منفی نشان می دهد. زمانی که این مشکل رخ می دهد، سیستم ایمنی پروتئین هایی (با نام مهار کننده ) تولید می کند که عوامل لخته کننده را غیر فعال می سازند و در نتیجه اثر بخشی درمان کم می شود.

آیا این مقاله برای شما مفید بود؟

بله
خیر
از ارسال بازخورد شما برای ارتقای کیفیت مطالب سپاسگزاریم 🌹🙏
برچسب‌ها:, ,
  • اپراتور شماره 1 چاپ و تبلیغات سرویس های طلایی
  • 25 آذر 1397
  • 1588 بازدید
  • بروزرسانی : 23 فروردین 1403

اشتراک گذاری :  |   |   |   |   |   | 
×