روز جهانی تالاسمی

تالاسمی شایع ترین بیماری ژنتیک ایران است و نسبت به سایر همو گلوبینوپاتی ها مانند کم خونی داسی شکل با داشتن بیش از 200 جهش ژنی مختلف از ژنتیک نسبتاً پیچیده ای برخوردار است .

تالاسمی به 2 شکل مینور و ماژور وجود دارد. در فرد مینور هیچ علامتی از بیماری تالاسمی بروز نمی کند و تنها ناقل تالاسمی محسوب می شود. فرد مبتلا به تالاسمی ماژور نیز که از پدر و مادر ناقل یا همان تالاسمی های مینور متولد می شود بیمار تالاسمی است و محکوم به دارو درمانی تا آخر عمر است.
تالاسمی ماژور یک کم خونی ارثی است که به دلیل نقص در ساختمان هموگلوبین ، گلوبول های قرمز حاصله در جریان خون عمر طبیعی نداشته و به سرعت از بین می روند و حاصل آن کم خونی شدید است که رشد و تکامل و فعالیت اعضای حیاتی را مختل می کند.
تزریق خون در بیماری تالاسمی یک پایه مهم درمانی محسوب می شود. با تزریق خون و وارد شدن گلبولهای قرمز سالم ، اثرات درمان مناسب نمایان می شود ولی تزریق مداوم خون باعث تجمع آهن در بدن بیماران تالاسمی می گردد و بیمار باید برای جلوگیری از عوارض آن ضمن تزریق مادام العمر ماهانه خون ، تقریباً هرروز داروی دفع کننده آهن مصرف کند و به این ترتیب زجر تزریق و دغدغه تهیه دارو همواره همراه بیمار است.
با توجه به ارثی بودن بیماری تالاسمی ، آموزش و اطلاع رسانی مهمترین رکن در پیشگیری و تحت کنترل در آوردن آن است. از سوی دیگر مادام العمر بودن بیماری و هزینه سنگین درمان ، لزوم حمایت اجتماعی از این بیماران را موجب شده است. به همین دلیل فدارسیون جهانی تالاسمی برای جلب افکار عمومی از سال 1994 میلادی (1372 شمسی) روز هیجدهم اردیبهشت را به عنوان روز جهانی تالاسمی نامگذاری کرده است.
طرح غربالگری تالاسمی از سال 1376 در کشور به صورت جدی اجرایی شد و از سوی دیگر سقط جنین مبتلا به تالاسمی قبل از 4 ماهگی نیز با تلاش فراوان متولیان امر از حدود سال 82 قانونی شد و در واقع این 2 گام اساسی در کنترل بیماری تالاسمی برداشته شد.
نکته فوق العاده مهم در رابطه با تالاسمی ، ارثی بودن آن است که می توان با آگاه سازی عمومی نسبت به این موضوع به خوبی گسترش این بیماری را مهار کرد. بررسی تالاسمی های متولد شده در سالهای گذشته نشان می دهد که ازدواج های شرعی که ثبت رسمی نمی شوند و در نتیجه آزمایش پیش از ازدواج را انجام نمی دهند ، اتباع بیگانه و ازدواج های قبل از سال 76بیشترین عوامل تولد این بیماران هستند. به همین دلیل اهمیت فرهنگ سازی و آموزش جامعه بسیار حائز اهمیت است